پورفیری چه بیماری است؟

پورفیری یک بیمار نادر ژنتیکی است که بر روی اعصاب و پوست اثر می گذارد. تابش خورشید به راحتی افراد مبتلا به پورفیری را مبتلا می کند و باعث بروز تاول و زخم در آنها می شود. حملات شدید این بیماری باعث بروز درد در شکم، تشنج، و گیجی در مبتلایان شود.

در این بیماری به علت کمبود یک سری آنزیم از ساخت پروتئینی مهم به نام “هم” در گلبولهای قرمز خون پیشگیری می شود. و مواد ساخته شده در خون باعث آسیب می شوند. پورفیری یک بیماری مزمن است و درمان آن اغلب با تغییر سبک زندگی و دارودرمانی انجام می شود.

این درمان ها از عود بیماری جلوگیری می کنند و باعث بهبود علایم می شوند. حملات حاد پورفیری از اورژانس های پزشکی به شمار می رود.

علائم

موارد زیر از علائم این بیماری به شمار می رود:

  • درد یا ناراحتی
  • بدن درد
  • یبوست
  • خُلق افسرده
  • تهوع و استفراغ
  • بی حسی یا ذوق ذوق شدن
  • تغییرات شخصیتی
  • راش پوستی
  • تاول پوستی
  • برجستگی پوستی
  • ادرار تیره (قهوه ای) رنگ
  • هذیان

آیا میدانید

از هر ۱۰ هزار نفر حدودا یک نفر به شایع ترین نوع پورفیری که بر پوست اثر می گذارد، مبتلا هستند. انواع دیگر پورفیری نادرند. یکی از انواع پورفیری، به نام چستر پورفیری فقز در منچستر انگلستان یافت شده است. پورفیری حاد بر روی سیستم اعصاب تاثیر می گذارد. پورفیری زیرجلدی بر روی پوست تاثیر دارد. بعضی انواع پورفیری بر هردو تاثیر می گذارند.

خود مراقبتی در پورفیری

پورفیری همیشه نیاز به درمان های پزشکی دارد. تغییر در سبک زندگی، اجتناب از مصرف الکل، و هرگونه مواد مخدر، و داشتن رژیم غذایی پرکربوهیدرات به بهبود علایم این بیماری کمک می کند. اگر تاول می زنید، هنگام خروج از خانه از کرم های ضدآفتاب و عینک آفتابی استفاده کنید.

پزشک چگونه پورفیری را تشخیص می‌دهد

با گرفتن شرح حال و انجام معاینه فیزیکی این یماری قابل تشخیص است. هم چنین ممکن است نیاز به انجام آزمایش خون، ادرار و مدفوع نیز باشد.

عوامل خطر ابتلا به پورفیری

عوامل خطر این بیماری عبارتند از: داشتن سابقه خانوادگی این بیماری، عفونت ها، سیگار کشیدن، مصرف مواد مخدر و الکل، هورمون هایی مانند استروژن، روزه گرفتن، استرس، در معرض نور خورشید بودن، آهن بیش از حد، و بعضی از داروها مانند آرام بخش ها و قرص های پیشگیری از بارداری

درمان پورفیری

درمان این بیماری بستگی به نوع پورفیری دارد. و شامل موارد زیر است: داروهای تزریقی، آرام بخش ها، مسکن ها، و سایر داروهایی که باعث بهبود علایم می شوند. مانند مکمل های غذایی و داروهایی برای درمان تندی ضربان قلب

چه زمان به پزشک مراجعه کنید

اگر هر گونه علایمی از پورفیری را دارید، یا کسی از اعضای خانواده تان به پورفیری مبتلا هستند، به پزشکتان اطلاع دهید. اگر علایمی از حملات حاد این بیماری مانند: گیجی ناگهانی، درد، سختی تنفس، یا تشنج را دارید، سریعا به اورژانس بیمارستان مراجعه کنید.

انتظار می‌رود در پورفیری

معمولا بیماری پورفیری بیماری ای موروثی است. عفونت ها، مصرف داروها و الکل، سیگار کشیدن، هورمون ها باعث به وجود آمدن یک نوعی از پورفیری می شوند. بعضی از موارد این بیماری کاملا شدید و بعضی دیگر خفیف اند. این بیماری دوره های آمد و رفت دارد. و نور خورشید، الکل، و دارودرمانی باعث عود این بیماری می گردد.

حملات حاد این بیماری طی چند ساعت تا چند روز پیشرفت کنند و تا هفته ها طول بکشند. درمان این بیماری بستگی به نوع آن دارد. در بعضی از افراد تنها لازم است که از محرک های این بیماری جلوگیری شود. بقیه نیاز به درمان های پزشکی دارند. نوع حاد این بیماری می تواند کشنده باشد. و باعث فشار خون پایین، شوک، و مشکلات تنفسی شود.

میزان ابتلا به پورفیری

طبق آمار، حدود ۲۰۰ هزار نفر در آمریکا مبتلا به پورفیری هستند.

پوفیری یک بیماری نیست. بلکه مجموعه ای متشکل از حداقل ۸ بیماری است که مجموعا به صورت پورفیری بروز می کنند.

عوامل تشدید کننده پورفیری

در معرض نور خورشید بودن، الکل، مواد مخدر، بعضی از داروها مانند آرام بخش ها و قرص های پیشگیری از بارداری، بریدگی یا پارگی پوست، رژیم غذایی کم کربوهیدرات از عوامل تشدید کننده این بیماری هستند.

منبع: دکتر همه
Thanks! You've already liked this
No comments